Patientin mit Sichelzellanämie spricht mit Ärztin über die Behandlung der Krankheit

Behandlung der Sichel-zellkrankheit

Behand-lungsüberblick

Die Therapie der Sichelzellkrankheit wird Patientinnen- und Patienten-individuell, also speziell auf Dich und Deine Bedürfnisse angepasst, was von Deinen Symptomen und Lebensumständen abhängt.1 Neben den medizinischen Maßnahmen können auch unterstützende oder vorsorgliche Ansätze dazu beitragen, dass Du Dich besser fühlst.1

Zusammen mit Deinem Behandlungsteam und anderen Betroffenen findest Du am ehesten den für Dich besten Behandlungsplan.

Frau spricht über die Ursachen der Sichelzellkrankheit

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Symptome der Sichelzellkrankheit zu behandeln. Für den spezifischen Umgang mit einer Schmerzkrise findest Du hilfreiche Informationen auf der Seite "Schmerzmanagement".

Behandlungen bei der Sichelzellkrankheit

An der Behandlung der Sichelzellkrankheit sollten Ärztinnen und Ärzte verschiedener Fachgebiete beteiligt sein.2 Da die Symptome der Betroffenen so unterschiedlich und vielfältig sind, gibt es nicht die eine Therapie für alle.1 Deine Ärztinnen und Ärzte können aus einer Reihe von verschiedenen Medikamenten und Behandlungsoptionen auswählen, so dass sie Dich bestmöglich unterstützen können, um die Symptome zu lindern.1

Ein Ziel der Behandlung ist es, die Lebensqualität so gut es geht zu verbessern oder zu erhalten.1  Deine Ärztin oder Dein Arzt wird die verschiedenen Optionen mit Dir besprechen und die für Dich am besten geeignete Behandlung empfehlen.

Dein Arzt oder Deine Ärztin könnte Dir folgende Möglichkeiten der Behandlung empfehlen:1

  • Behandlungen, mit denen Du Schmerzen und andere Symptome lindern und Komplikationen vorbeugen kannst
  • Medikamente gegen die Sichelzellkrankheit selbst
  • Stammzelltransplantation (nur in bestimmten Fällen möglich)

Werfen wir nun einen genaueren Blick auf jede einzelne Art der Behandlung.

Clementine ist glücklich nach der Behandlung der Sichelzellanämie

Symptome der Sichelzellkrankheit behandeln

Antibiotika und Impfungen

Die Sichelzellkrankheit macht Betroffene anfälliger für Infektionen.1,3 Um diesen vorzubeugen, werden daher bestimmte Impfungen empfohlen.1,3 Darüber hinaus gibt es die Möglichkeit, Dir durch die Verschreibung von Antibiotika zusätzlichen Infektionsschutz zu bieten.1

Als Kind wurdest Du bestimmt schon gegen verschiedene Arten von Infektionen geimpft. Einige Impfstoffe schützen Dich für eine sehr lange Zeit, andere Impfungen müssen regelmäßig aufgefrischt werden.4 Die Grippeimpfung sollte zum Beispiel jedes Jahr aufgefrischt werden, um gegen die in diesem Jahr vermutlich vorherrschenden Grippeviren geschützt zu sein.4 Sprich mit Deinem Behandlungsteam, welche Deiner Impfungen aufgefrischt werden sollten.

Schmerzmittel bei Schmerzkrisen

Schmerzkrisen sind das häufigste Symptom der Sichelzellkrankheit.1

Über die Art und die Dosierung von Schmerzmedikamenten und auch, wo und wie sie verabreicht werden (zu Hause oder im Krankenhaus, als Saft, Tablette oder über eine Vene) solltest Du und Dein Behandlungsteam meist gemeinsam entscheiden.1,5  Dabei werden vor allem die Stärke Deiner Schmerzen, Dein Gesamtzustand beziehungsweise das Vorliegen einer weiteren Erkrankung (zum Beispiel Leberschaden, Nierenerkrankung, empfindlicher Magen) berücksichtigt.5

Wenn beispielsweise die Schmerzen zu stark ist, ist es ratsam, ein Krankenhaus aufzusuchen.1 Dort wird man Deine Schmerzen besser behandeln können.1 Außerdem kann es sehr hilfreich sein, einen Notfallausweis mitzuführen, der darauf hinweist, dass Du von der Sichelzellkrankheit betroffen bist.1,5

Die Ursache der Sichelzellkrankheit behandeln

    Hydroxyharnstoff (auch bekannt als Hydroxycarbamid oder Hydroxyurea) ist ein Arzneimittel, das in der Regel zur Behandlung der Sichelzellkrankheit eingesetzt wird und in Tablettenform eingenommen werden kann.1,6 Der Wirkstoff kann bei regelmäßiger Einnahme das Auftreten von Schmerzkrisen verringern und die Hämoglobinkonzentration im Blut erhöhen.1,6

    Auf der Seite „Die Sichelzellkrankheit verstehen“ erfährst Du, was die Form Deiner roten Blutzellen mit Deinen Symptomen zu tun hat: "Ursachen und Symptome der Sichelzellkrankheit".

    Bei Betroffenen, die Hydroxyharnstoff einnehmen, werden regelmäßig Blutuntersuchungen durchgeführt, um ihren Gesundheitszustand während der Behandlung im Blick zu behalten.1

      Neben dem Hydroxyharnstoff gibt es noch andere Medikamente, die für Betroffene der Sichelzellkrankheit zur Verfügung stehen.1,7 Sie haben zum Beispiel das Ziel, die Häufigkeit von Schmerzkrisen zu reduzieren.7 Zudem wird an neuen Behandlungsansätzen geforscht.7

      Abbildung: Bei Sichelzellkrankheit-Behandlungen auf dem richtigen Weg bleiben

      Mit der Sichellzellbehandlung auf Kurs bleiben

      Für eine erfolgreiche Behandlung Deiner Sichelzellkrankheit ist es sehr wichtig, dass Du alle Deine Medikamente regelmäßig und wie von Deiner Ärztin oder Deinem Arzt verordnet einnimmst. Auch die wiederkehrenden Kontrolluntersuchungen sind wichtige Meilensteine, die zu einem positiven Therapieverlauf beitragen können.1 Um bestmöglich für den hektischen Alltag und Deine Behandlung gewappnet zu sein, hier einige Vorschläge:

      • Nutze Dein Smartphone! Lass Dich regelmäßig über die Erinnerungsfunktion an Deine Medikamente erinnern.
      • Setze Dir eigene Ziele. Wenn Du magst, kannst Du dafür unsere Tipps, wie Du Deine Erkrankung besser in den Griff bekommst, nutzen.
      • Lasse Deine Ärztin oder Deinen Arzt wissen, wenn Du Probleme hast, Deine Termine wahrzunehmen. Egal, ob es dabei um die Anreise, die Uhrzeit oder andere Hindernisse geht; zusammen findet Ihr sicher eine Lösung. Hier können unsere Tipps für die Gespräche mit Deinem Behandlungsteam hilfreich sein: Ressourcen-Hub
      • Informiere Dein Behandlungsteam, sobald sich Deine Kontaktdaten ändern, sodass Du immer erreichbar bist.

      Es ist bei allen Arten von Schwierigkeiten gut, das Gespräch mit Deinem Behandlungsteam zu suchen. Gemeinsam könnt Ihr entscheiden, welche Unterstützung Du benötigst, um Dein Leben mit der Sichelzellkrankheit bestmöglich zu bewältigen.

        Die roten Blutzellen von Betroffenen werden schneller abgebaut. Die dadurch entstehende Blutarmut kann zu Müdigkeit und Schwäche führen.8 Weitere Informationen zu Deinen roten Blutzellen findest Du hier.

        Bluttransfusionen können helfen, die Fähigkeit des Blutes, Sauerstoff zu transportieren, zu verbessern.7

        Um eine solche Bluttransfusion durchzuführen, ist ein Venenzugang nötig.9 Dafür wird eine Injektionsnadel, die mit einem dünnen Plastikschlauch verbunden ist, in Deine Armvene gelegt.9 Auf diesem Weg bekommst Du dann das Blut eines Spenders aus einem Beutel zugeführt.9 Dieses Blut wird sorgfältig kontrolliert, bevor Du es bekommst.9

        Es gibt verschiedene Arten von Transfusionen:1,7

        • Einfach- ("On-Top-") Transfusion: Du erhältst zusätzlich zu Deinem eigenen Blut das Blut von gesunden Spenderinnen und Spendern. Dabei wird kein Blut aus Deinem Körper entfernt.
        • Austauschtransfusion: Dein Blut wird gegen gesundes Blut der Spenderin oder des Spenders ausgetauscht.

        Austauschtransfusionen können manuell oder maschinell gesteuert erfolgen.7 Bei einer manuellen Austauschtransfusion werden Dir kleine Mengen Blut abgenommen und gesundes Blut der Spenderin oder des Spenders wird über eine Transfusion wieder zugeführt.7 Bei einer automatisierten Austauschtransfusion wird dieser Prozess über eine Maschine, an die Du angeschlossen bist, gesteuert und kontrolliert.7

          Die Transplantation von Stammzellen ist derzeit die einzige Möglichkeit zur Heilung einer Sichelzellkrankheit.10 Dazu erhalten Betroffene Stammzellen aus dem Knochenmark von gesunden Spenderinnen oder Spendern.1,7,10 Diese Stammzellen können dann im Knochenmark der Empfängerin oder des Empfängers mit der Sichelzellkrankheit gesunde rote Blutzellen bilden.10

          Das Verfahren eignet sich jedoch nicht für alle Betroffenen, da eine Spenderin oder ein Spender gefunden werden muss, dessen Genetik besonders gut mit der eigenen übereinstimmt.1,7,10

          Die Transplantation ist aufwendig, braucht erfahrene Transplantationsärztinnen bzw Transplantationsärzte und kann zu weiteren Komplikationen führen.1,7,10

            Die Geneditierung (eine Form der Gentherapie) setzt bei der Ursache der Erkrankung an – der gestörten Funktion der roten Blutzellen aufgrund eines Fehlers in einem bestimmten Gen.11 Das Ziel dieser Therapie besteht nun darin, durch die Bearbeitung (Editierung) eines Gens, dem Körper dabei zu helfen, wieder genügend funktionsfähige rote Blutzellen zu bilden.12 Hierzu werden der Patientin bzw. dem Patienten Zellen aus dem Blut entnommen, welche anschließend mittels einer Technologie namens CRISPR/Cas9 in einem darauf spezialisierten Labor bearbeitet werden. 

            Nach einer Konditionierungstherapie (Chemotherapie), welche notwendig ist, um den Körper auf die Gentherapie vorzubereiten, werden diese korrigierten patienteneigenen Zellen über eine Infusion in den Körper zurückgeführt.13 Für Betroffene mit schwerer Sichelzellkrankheit bietet diese Therapie zur Geneditierung die Möglichkeit, ein Leben frei von vasookklusiven Schmerzkrisen führen zu können.12 Für die finale Therapieentscheidung ist es allerdings wichtig, die potenziellen Nebenwirkungen bzw. Risiken mit den Vorteilen dieser Behandlung abzuwägen. Besprich weitere Fragen hierzu bitte mit Deiner Ärztin bzw. Deinem Arzt.

            Wenn Du Fragen zum Umgang mit Deiner Sichelzellkrankheit hast, sprich darüber mit Deiner Ärztin oder Deinem Arzt.

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              1. https://register.awmf.org/assets/guidelines/025-016l_S2k_Sichelzellkrankheit_2020-12.pdf. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              2. https://www.rarediseaseadvisor.com/hcp-resource/sickle-cell-disease-care-team/. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              3. https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/therapie/praevention/. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              4. https://www.gelbeseiten.de/ratgeber/gl/welche-impfungen-muessen-aufgefrischt-werden. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              5. https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/therapie/symptomatische_therapie/. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              6. https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/therapie/hydroxycarbamid/. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              7. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/sichelzellkrankheiten/@@guideline/html/index.html. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              8. https://gesund.bund.de/blutarmut-anaemie#auf-einen-blick. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              9. https://www.netdoktor.de/therapien/bluttransfusion/. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              10. https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/rote_blutzellen/anaemien_blutarmut/sichelzellkrankheit/therapie/stammzelltransplantation/. Letzter Zugriff: 27.09.2023.
              11. EuroGCT. Was ist Gen- und Zelltherapie. Online verfügbar unter: https://www.eurogct.org/de/was-ist-gen-und-zelltherapie Letzter Zugriff: 21.10.2024.
              12. Universitätsklinikum Regensburg. CRIPS/Cas9-Gentherapie: Sehr gute Behandlungsergebnisse mit Sichelzellkrankheit und Beta-Thalassämie. Online verfügbar unter: https://www.ukr.de/newsroom/detail/crispr-cas9-gentherapie-sehr-gute-behandlungsergebnisse-mit-sichelzellkrankheit-und-beta-thalassaemie Letzter Zugriff: 23.10.2024.
              13. Pharmazeutische Zeitung. Gentherapien - Gekommen, um zu bleiben. Online verfügbar unter: https://www.pharmazeutische-zeitung.de/gekommen-um-zu-bleiben-138981/seite/4/?cHash=bf67b21a3133f3370b34dbeb03330f58 Letzter Zugriff: 21.10.2024.
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